İBG RareBoost Semineri – Prof. Ahmet Gül “Ailevi Akdeniz Ateşi ve Ötesi: Pirinle İlişkili Otoinflamatuvar Bozukluklar”
27 Haziran 2025 günü saat 11:00’de Prof. Dr. Ahmet Gül “Familial Mediterranean Fever and Beyond: The Spectrum of Pyrin-Associated Autoinflammatory Disorders” (Ailevi Akdeniz Ateşi ve Ötesi: Pirinle İlişkili Otoinflamatuvar Bozukluklar) başlıklı bir seminer verecektir.
Prof. Dr. Gül, 1997 yılından beri İstanbul Üniversitesi’nde immünoloji ve romatoloji alanlarında öğretim üyesi olarak görev yapmaktadır. Araştırmaları, özellikle Behçet hastalığı, ailevi Akdeniz ateşi (FMF) ve diğer monogenik otoinflamatuar bozukluklar olmak üzere inflamatuar romatizmal bozuklukların immünopatogenezi ve genetiği üzerine odaklanmaktadır.
Prof. Dr. Gül’ün 200’den fazla yayını bulunmaktadır ve önde gelen romatoloji dergilerinin yayın kurullarında görev yapmaktadır. Ayrıca Türkiye Behçet Hastalığı Derneği’nin Başkanı ve Uluslararası Behçet Hastalığı Derneği’nin Seçilmiş Başkanı olarak görev yapmaktadır.
Seminere İBG Aziz Sancar Toplantı Salonu’nda veya bağlantıdan kayıt olarak çevrimiçi katılabilirsiniz: https://lu.ma/saxwcrle
Katılımınızı bekliyoruz!
Seminar Özeti (İngilizce)
Familial Mediterranean Fever (FMF) is the most common monogenic autoinflammatory disorder, predominantly affecting populations in the Eastern Mediterranean. Although classified as a ‘rare disease’; its prevalence exceeds the standard threshold for rarity in certain regions of Israel, Armenia, and Turkey. In 1997, pathogenic variants in exon 10 of the MEFV gene—encoding the pyrin protein—were identified as the genetic cause of FMF. Pyrin is a cytosolic sensor protein that forms part of the inflammasome complex, leading to the activation of caspase-1 and the proteolytic maturation of the proinflammatory cytokines IL-1β and IL-18, which drive the inflammatory episodes seen in FMF.
Clinically, FMF is characterized by recurrent, self-limited episodes of peritonitis, pleuritis, arthritis, and erysipelas-like erythema, typically lasting 12 to 72 hours. In addition to the classic exon 10 mutations, variants in other exons of the MEFV gene have been associated with different phenotypes and prognostic features. The clinical spectrum of pyrin-associated autoinflammatory diseases is expanding, and deeper insights into pyrin-inflammasome signaling are expected to inform both pathogenesis and therapeutic strategies.